Der zugrundeliegende molekulare Mechanismus, der zu einer peroxisomalen Dysfunktion in Abwesenheit von funktionellem ABHD5/CGI-58 fhrt, ist kaum verstanden. PP13 untersucht die Folgen des ABHD5-Mangels auf die peroxisomale 尾-Oxidation von Fettsuren und die Erzeugung von Fettalkoholen, die fr die Etherlipid- und Wachsestersynthese wichtig sind. PP13 wird die Rolle von ABHD5 beim peroxisomalen Transport von Fettsuren aufklren und untersuchen, ob mutierte Varianten von ABHD5, von denen bekannt ist, dass sie die neutrale Lipidspeicherkrankheit mit Ichthyose verursachen, den peroxisomalen Stoffwechsel beeintrchtigen. Das Projekt zielt darauf ab, putative Lipidhydrolasen zu identifizieren und zu charakterisieren, insbesondere in der Haut. PP13 wird die Ursache und die Folgen eines gest枚rten FA-Stoffwechsels in der Haut von Musen und menschlichen epidermalen 脛quivalenten mit Keratinozyten, denen ABHD5 fehlt, untersuchen.
