PP10 untersucht menschliche und maus-Zellsysteme und Mausmodelle, in denen menschliches WT-PNPLA3 oder die I148M-Variante, ATGL oder CGI-58 in Leberzellen entweder fehlen oder berexprimiert werden, um knftige therapeutische Ma脽nahmen zur Verhinderung des Fortschreitens der Leberschdigung anzuleiten, die andernfalls zur hepatischen Dekompensation, Lebertransplantation oder zum Tod der Patienten fhrt. PP10 untersucht, ob eine Dysregulation der Lipidhydrolyse pro-inflammatorische und pro-fibrogene Signalwege aktiviert, die zu portaler Hypertension, hepatischer Dekompensation und akut-chronischem Leberversagen fhren. Die in Musen und Zellen gewonnenen Ergebnisse werden in Zellen, Organoiden und Geweben von Patienten mit verschiedenen Stadien und Schweregraden von cholestatischen und Fettlebererkrankungen validiert, um ihre Relevanz fr die Pathogenese und die klinischen Ergebnisse bei menschlichen Erkrankungen zu bewerten.
